Neurologie

Revues générales
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Les syndromes migraineux à expression digestive correspondent à des accès paroxystiques de douleurs (migraine abdominale) et/ou vomissements (syndrome de vomissements cycliques), séparés par des intervalles libres prolongés. Ils touchent préférentiellement l’enfant, avec un retentissement fonctionnel important.
Un lien épidémiologique et physiopathologique les rattache à la migraine classique et leur traitement s’en rapproche. Leur diagnostic est purement clinique. Les traitements disponibles sont nombreux mais, du fait d’un substrat physiopathologique polymorphe, aucun n’a une efficacité systématique.

Dossier : Malformations médullaires
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Les malformations médullaires sont des anomalies congénitales de la moelle épinière pouvant entraîner des troubles neurologiques. Leur traitement neurochirurgical est au cœur d’une prise en charge pluridisciplinaire au long cours, qui commence parfois in utero.
Le geste neurochirurgical médullaire peut avoir pour objectif une fermeture, une libération ou une exérèse. Les gestes sont adaptés à la diversité des dysraphismes et répondent à des situations radiologiques et symptomatologiques. L’interprétation du tableau radioclinique permet d’évaluer le pronostic fonctionnel, le risque chirurgical et les bénéfices attendus.

Dossier : Malformations médullaires
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Il est primordial de tirer la sonnette d’alarme devant différentes anomalies orthopédiques qui font suspecter une anomalie médullaire, car l’éventuel traitement neurochirurgical de cette malformation stabilise au mieux les lésions périphériques, qu’elles soient orthopédiques ou vésicosphinctériennes, mais ne permettra quasiment jamais une récupération neurologique. Il est donc essentiel de faire le diagnostic le plus précocement possible.
Les trois points orthopédiques d’appel sont : une anomalie des pieds surtout si elle est asymétrique, une déformation rachidienne et tout signe de déficit sensitivomoteur distal (pieds creux, griffe des orteils, lésions cutanées chroniques). Cette démarche de dépistage se situe à différentes périodes de la croissance.

Dossier : Malformations médullaires
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Les symptômes les plus souvent observés dans les dysraphismes médullaires sont la constipation et l’hyperactivité détrusorienne. Le dépistage des malformations médullaires n’est pas évident à cause de leur fréquence importante dans la population générale. L’association de plusieurs signes ou l’évolution anormale de ces symptômes doit faire rechercher une cause secondaire, dont les dysraphismes.
Le traitement de ces troubles a pour but la préservation de la fonction rénale et l’obtention d’une continence urinaire et fécale adaptée à l’âge de l’enfant. Cette prise en charge requiert une coordination multidisciplinaire entre le neurochirurgien, le médecin de MPR, le chirurgien orthopédique et viscéral et l’équipe paramédicale de rééducation. Chaque traitement doit être adapté régulièrement en fonction des capacités et des besoins fonctionnels des enfants.

Dossier : Malformations médullaires
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Les malformations vertébromédullaires ou dysraphismes spinaux sont des pathologies rares, mais leurs signes révélateurs représentent des situations fréquentes en pédiatrie. En effet, de nombreux praticiens se trouvent confrontés à une fossette sacro-coccygienne atypique, une énurésie tardive ou une rotation exagérée d’un pied. Les questions qui en découlent sont les suivantes :
– ces symptômes sont-ils le reflet d’un problème neurologique sous-jacent ?
– cette anomalie cutanée est-elle associée à une malformation médullaire ?
– quels sont les critères pour demander un examen complémentaire ?

Analyse bibliographique
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Environ 23 000 nourrissons par an sont hospitalisés aux États-Unis pour une détresse respiratoire aiguë nécessitant une ventilation mécanique invasive. Dans la littérature, les prématurés et les adultes avec des comorbidités font partie des populations à risque de complications. En revanche, il existe peu de données concernant l’évolution neurologique à la sortie d’hospitalisation des enfants n’ayant pas d’antécédents en période néonatale hospitalisés pour une détresse respiratoire aiguë.

Analyse bibliographique
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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant est caractérisé par une anémie hémolytique micro­angiopathique, une thrombopénie et un degré divers d’insuffisance rénale. Le rein et le cerveau sont les deux organes les plus à risque de complications. L’atteinte neuro­logique, moins fréquente que l’atteinte rénale, est souvent brutale et l’une des principales causes de mortalité ou de séquelles. Les manifestations initiales neurologiques les plus fréquentes sont le coma et les convulsions. Cette atteinte serait due à des lésions microvasculaires cérébrales liées à la toxine, à une dysfonction endothéliale, une hypertension artérielle et des troubles hydro-électrolytiques. Si l’atteinte neurologique est bien décrite chez l’adulte, il n’existe que des données limitées chez les enfants.

Revues générales
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La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante rare du système nerveux central chez l’enfant, pouvant entraîner des répercussions psychosociales et/ou académiques importantes si elle n’est pas traitée rapidement. De nouveaux critères de la SEP de l’enfant ont été validés récemment et les résultats des nouveaux essais cliniques ont élargi les possibilités thérapeutiques, permettant ainsi un diagnostic et une prise en charge précoce.

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Depuis l’introduction des vaccins conjugués, les méningites virales sont les causes les plus communes de méningites. Les formes bactériennes, du fait de leur importante morbidité et mortalité, doivent être formellement éliminées lorsqu’un enfant se présente aux urgences pour une méningite. Aucune variable seule ne permet de distinguer une forme bactérienne d’une forme aseptique. Ainsi, il y a quelques années, le score de méningite bactérienne (BMS) a été établi selon le nombre d’éléments dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Cependant, de véritables méningites bactériennes n’étaient pas diagnostiquées. Les auteurs de ce travail ont créé un nouveau score prenant en compte, en plus des éléments du LCR, les valeurs de la CRP et de la procalcitonine.

Analyse bibliographique
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Les craniosténoses sont des pathologies congénitales caractérisées par une fusion prématurée des sutures crâniennes. Leur incidence est de 1/2 000 naissances. Les risques principaux sont une limite de la croissance cérébrale, une augmentation de la pression intracrânienne et une dysmorphie. Les traitements chirurgicaux par craniectomie ouverte ont été abandonnés en raison du haut risque de refusion, au profit de chirurgie de reconstruction de la voûte crânienne et d’avancement fronto-orbital. Ces procédures sont cependant associées à un temps opératoire long, des trans­fusions de culots globulaires (CG) et des hospitalisations parfois prolongées en neurochirurgie.

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