Auteur Lemale J.

Service de Gastro-Entérologie et Nutrition Pédiatriques, Hôpital Armand Trousseau, PARIS.

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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant est caractérisé par une anémie hémolytique micro­angiopathique, une thrombopénie et un degré divers d’insuffisance rénale. Le rein et le cerveau sont les deux organes les plus à risque de complications. L’atteinte neuro­logique, moins fréquente que l’atteinte rénale, est souvent brutale et l’une des principales causes de mortalité ou de séquelles. Les manifestations initiales neurologiques les plus fréquentes sont le coma et les convulsions. Cette atteinte serait due à des lésions microvasculaires cérébrales liées à la toxine, à une dysfonction endothéliale, une hypertension artérielle et des troubles hydro-électrolytiques. Si l’atteinte neurologique est bien décrite chez l’adulte, il n’existe que des données limitées chez les enfants.

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Après l’apparition de la pandémie liée au coronavirus en 2019, plusieurs équipes pédiatriques ont rapporté des cas d’enfants présentant un syndrome inflammatoire aigu fébrile associé à des symptômes digestifs et des complications cardiaques, l’ensemble du tableau évoquant des similitudes avec une maladie de Kawasaki et un choc toxinique. Cette maladie est désormais connue sous le nom de PIMS (pediatric inflammatory multisystem syndrome) ou, selon l’OMS, de MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children). La physiopathologie de ce syndrome reste pour le moment inconnue.

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Les cellules et protéines du système immunitaire jouent un rôle dans le développement et le fonctionnement cérébral. Ainsi, une activation du système immunitaire (infection, maladie auto-immune [MAI], inflammation chronique) chez la mère pendant la grossesse augmente le risque de perturbation du développement neurologique chez l’enfant. Les anticorps et les cytokines pro-inflammatoires maternels, en traversant le placenta, pourraient altérer le développement cérébral du fœtus. Des études antérieures ont mis en évidence une association entre une MAI maternelle et des troubles du spectre autistique. Certaines études avec un faible nombre de patients ont suggéré une augmentation du risque de troubles de l’attention/hyperactivité (TDAH) chez les enfants nés de mère avec un diabète de type 1 et des polyarthrites rhumatoïdes.

Revues générales
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L’allergie aux protéines de lait de vache est relativement fréquente chez le nourrisson. En attendant sa résolution survenant en général dans la petite enfance, sa prise en charge consiste à exclure les protéines de lait de vache de l’alimentation. Chez l’enfant ne recevant pas d’allaitement maternel ou en complément/relais de celui-ci, un hydrolysat poussé de protéines de lait de vache ou une formule d’acides aminés est prescrit.
Plus l’introduction de ce type de laits infantiles est tardive, plus l’acceptabilité de ceux-ci, en raison de leur amertume spécifique, est difficile, ayant parfois pour conséquence de limiter les quantités consommées. De plus, l’administration des laits sans protéines de lait de vache au cours de la première année de vie aurait des conséquences sur la consommation et l’appréciation de certains aliments plus tard dans l’enfance et à l’adolescence. Ainsi, depuis quelques années, beaucoup de progrès ont été faits pour améliorer leurs qualités organoleptiques.

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L’exposition au plomb est neurotoxique chez l’enfant, elle entraîne des anomalies du développement cérébral responsables de troubles moteurs, émotionnels et de capacités intellectuelles diminuées. Cependant, les conséquences à long terme d’une exposition précoce restent imprécises, des études antérieures ont suggéré qu’il existait à l’âge adulte un déclin cognitif. L’étude de Dunedin a été créée pour tester l’hypothèse qu’une exposition au plomb dans l’enfance est associée à des anomalies des structures cérébrales à l’IRM à l’âge adulte, potentiellement responsables d’un risque plus important de développement de maladies neurodégénératives.

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Le diabète de type 1 est une maladie auto-immune aboutissant à la disparition progressive des cellules bêta du pancréas, nécessitant un traitement par insuline. En dépit des avancées thérapeutiques ces dernières années, le contrôle métabolique des patients atteints d’un diabète de type 1 reste parfois compliqué. Ainsi, la mise en place d’un traitement prévenant ou retardant la destruction des cellules bêta du pancréas pourrait être intéressante. On sait, par ailleurs, que les diabétiques nouvellement diagnostiqués ont des taux sériques de TNFα élevés. Cette cytokine a une toxicité directe sur les cellules bêta du pancréas.

Dossier : Nouveautés en gastroentérologie
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La maladie cœliaque reste encore sous-diagnostiquée en pédiatrie du fait de sa présentation hétérogène. En 2012, des experts de la Société européenne de gastroentérologie, hépato­logie et nutrition pédiatriques avaient établi des recommandations pour le diagnostic de la maladie cœliaque de l’enfant, avec notamment la possibilité d’un diagnostic sans biopsie digestive dans certaines situations.
À partir de nouvelles données de la littérature, ces experts ont actualisé ces critères diagnostiques en 2020. En cas de suspicion de maladie cœliaque, un dosage des IgA totales et des IgA anti-transglutaminases doit être réalisé. Que l’enfant soit symptomatique ou non, si les IgA anti­transglutaminases sont ≥ 10 fois la limite supérieure de la normale, après accord de la famille, les IgA anti-endomysium sont dosées sur un deuxième prélèvement et, en cas de positivité de celles-ci, le diagnostic est confirmé sans biopsie digestive. Le typage HLA DQ2/DQ8 n’est plus nécessaire. Si l’enfant a des IgA anti-transglutaminases < 10 fois la normale, au moins 4 biopsies duodénales et 1 biopsie bulbaire sont nécessaires. En cas d’IgA totales basses, des tests sérologiques basés sur des IgG doivent être utilisés.

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Les troubles du sommeil, particulièrement les difficultés d’endormissement, sont fréquents chez l’enfant et l’adolescent. Ceux-ci sont souvent associés à des troubles cognitifs et du comportement. La prise en charge de ces enfants repose dans un premier temps sur des mesures d’hygiène du sommeil (absence d’écran 1 heure avant le coucher, éviction des siestes, réveils programmés). En cas d’échec, chez l’adulte, des traitements comme la chronothérapie, la luminothérapie ou encore des sédatifs peuvent être tentés. Ces derniers traite

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Les céphalées sont des symptômes fréquents chez les enfants, 80 % consulteraient au moins une fois par an pour ce motif et 40 % auraient des maux de tête au moins une fois par semaine. Bien que la majorité des céphalées de l’enfant conduisant à une consultation aux urgences soit bénigne, des études rétrospectives et prospectives estiment que 1 à 15 % des patients ont des céphalées en rapport avec une étiologie grave comme des malformations vasculaires, des tumeurs, des méningites bactériennes. L’identification de ces patients nécessite un examen clinique soigneux, complété si besoin par une imagerie. Cette dernière est demandée en cas d’examen clinique anormal ou de symptômes suggérant une dysfonction neurologique, la réalisation systématique d’une imagerie cérébrale est à mettre en balance avec une irradiation et la possible découverte d’incidentalome responsable d’un allongement de la durée des séjours hospitaliers. Il existe actuellement peu d’investigations en pédiatrie concernant les diagnostics manqués de cause grave chez les enfants et adolescents se présentant avec des céphalées aux urgences.

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