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Défendons la Science (stand-up for science !)

L’université et la Recherche sont actuellement les cibles d’attaques sans précédent aux États-Unis, menaçant les libertés académique et scientifique. Des coupes budgétaires brutales affectent directement les agences fédérales de recherches, notamment en matière de santé publique et d’environnement. Il en est ainsi pour les instituts nationaux de Santé dont le très renommé National Institutes of Health dédié à la recherche médicale et biomédicale, et plus récemment l’Université Johns Hopkins, l’une des plus prestigieuses, en particulier dans les domaines des maladies infectieuses et de la santé publique.

Ainsi se dessine une “restructuration majeure” des agences supervisées par le ministère de la Santé des États-Unis, et notamment de celles chargées des réponses à apporter aux épidémies ou à l’évaluation de nouveaux médicaments.

Billet du mois
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Quelle est la morale du sport ?
“Que le meilleur gagne”, pourrait-on répondre, en un sens qui serait “Que le meilleur l’emporte”.
À un moment donné de leur “construction mentale”, nous avait appris Axel Kahn*, les sportifs pourraient être entraînés à n’évaluer les conséquences de leurs échecs qu’en regard des résultats de leurs concurrents, avec les risques de méconnaître les valeurs de performances qui ne sont obtenues que sur eux-mêmes.

Analyse bibliographique
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La majorité des hépatites de l’enfant sont d’origine virale. Il existe cinq virus hépatotropes majeurs (virus de l’hépatite A à E) mais dans un grand nombre de cas, le virus à l’origine d’une hépatite aiguë n’est pas identifié. On parle alors d’hépatite virale d’origine inconnue. Ces dernières années, de nouveaux virus, notamment la co-infection adenovirus-SARS-CoV-2, ont été identifiés comme pouvant donner des hépatites aiguës chez l’enfant. Chez l’adulte, le virus de l’hépatite E du rat, rapporté chez l’Homme en 2018, est une cause émergente d’hépatite aiguë en Asie, Amérique du Nord mais également en Europe. Les rongeurs sont le principal réservoir de ce virus mais il a également été détecté chez des chiens, des chats errants et des cochons en Espagne. Le mode de transmission reste inconnu. Plusieurs cas d’infection ont été décrits chez l’adulte mais il y a peu de données en pédiatrie.

Analyse bibliographique
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L’angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie rare de transmission autosomique dominante, le plus souvent en rapport avec une mutation du gène SERPING1 qui code pour le C1 inhibiteur. Il existe des maladies de type 1 (déficit en C1 inhibiteur) et type 2 (dysfonction avec activation incontrôlée de la kallicréine). Les patients présentent des épisodes aigus, récurrents et imprévisibles d’angiœdème pouvant toucher toutes les zones du corps avec surtout des œdèmes cutanés des mains, pieds et visage, une atteinte de la muqueuse digestive ou encore des voies aériennes supérieures. Ces épisodes peuvent durer de 1 à 5 jours. Le traitement préventif repose sur une prophylaxie par berotralstat après l’âge de 12 ans. Les traitements des crises aiguës actuellement disponibles doivent être administrés par voie intraveineuse ou sous-cutanée, ce qui en complique l’utilisation. Or on sait que la mise en place d’un traitement précoce limite la progression des œdèmes.

Dossier : Photodermatoses de l’enfant
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L’exposition au soleil dans l’enfance est souvent plus intense que chez les adultes. Les données de la littérature montrent sans équivoque le lien entre ce comportement social et le risque de mélanome et de cancer cutanés non mélaniques, même à l’âge adulte. En outre, le photovieillissement de la peau commence déjà dans l’enfance par une exposition inappropriée au soleil.

Dossier : Photodermatoses de l’enfant
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Parmi les dermatoses provoquées par les plantes, les phytophotodermatoses sont les plus souvent rapportées, et ce depuis des siècles, mais curieusement, elles restent mal connues tant des praticiens que de la population générale. Elles se voient avec une particulière fréquence chez l’enfant, et sont sources d’erreurs diagnostiques.

Dossier : Photodermatoses de l’enfant
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Les lucites idiopathiques sont rares dans l’enfance, mais il est important de les reconnaître. Les pathologies saisonnières durent seulement quelques jours et sont bénignes. L’interrogatoire et l’examen clinique suffisent à en faire le diagnostic. Les pathologies chroniques durent plusieurs mois, voire années, et sont plus sévères. Des examens complémentaires sont nécessaires à leur diagnostic. Les traitements des lucites idiopathiques associent une protection solaire vestimentaire et des applications de “crème solaire” encore appelées produits de protection solaire (PPS). En cas d’échec, on peut utiliser avec prudence certains traitements systémiques.

Dossier : Photodermatoses de l’enfant
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Les génophotodermatoses sont un groupe d’affections d’origine génétique, d’expression principalement cutanée et qui sont toutes caractérisées par une sensibilité anormale au rayonnement solaire.
On différencie plusieurs entités selon l’anomalie génétique.
Les troubles de la réparation de l’ADN avec, au premier rang, le xeroderma pigmentosum (XP) et ses multiples sous-types cliniques et génétiques. Les poïkilodermies congénitales : Cokayne, Bloom et Rothmund Thomson qui sont génétiquement proches des XP. Enfin, les trichothiodystrophies qui se caractérisent par des anomalies des cheveux.
Le deuxième groupe correspond à des photosensibilités congénitales : porphyrie et anomalie du métabolisme du tryptophane.
Le troisième groupe correspond aux albinismes dans lesquels la photosensibilité est liée à un défaut de synthèse de mélanine.

Dossier : Photodermatoses de l’enfant
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Les photodermatoses constituent un spectre de maladies ayant en commun une sensibilité exagérée et anormale de la peau au soleil. Chez l’enfant, elles sont considérées comme rares. Parmi les raisons évoquées, les enfants sont mieux protégés du soleil par leurs parents (que les adultes eux-mêmes), et les photosensibilisations médicamenteuses sont inhabituelles car les enfants prennent de fait peu de médicaments.

Billet du mois
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Ne nous souhaitez plus “Bon courage !”
J’avais autrefois interrogé des jeunes étudiants en médecine à propos de leurs propres définitions du handicap. Ils avaient été nombreux à répondre : “C’est un manque et surtout pas une différence.”*
“Je n’y arriverai pas”, avait confié un enfant handicapé moteur au professeur des écoles qui l’invitait à modeler de ses mains un personnage qui lui soit familier. Cet enfant pouvait croire qu’il n’arriverait pas à créer le mouvement qui était en lui et à offrir à tous les regards ce qu’il ne pensait pas pouvoir faire avant de l’avoir fait.

Analyse bibliographique
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Les E. Coli producteurs de shiga-toxines (STEC) peuvent induire une entérocolite qui est suivie dans 15-20 % des cas par un syndrome hémolytique et urémique (SHU), atteignant majoritairement les enfants de moins de 5 ans. Les principaux organes atteints sont le rein et le système nerveux central. En l’absence de traitement spécifique, la prise en charge est celle des complications. Au début d’un SHU, les enfants sont déshydratés après plusieurs jours de gastroentérite mais en contrepartie, ceux avec une atteinte rénale aiguë sont parfois oligo/anuriques avec un risque de surcharge vasculaire. Ainsi, certaines équipes mettent en place une restriction hydrique limitée aux pertes insensibles et à la diurèse. Mais des auteurs ont montré qu’une expansion volémique corrige la déshydratation et favorise la perfusion des organes pouvant ainsi limiter les lésions rénales et/ou neurologiques.

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