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Pourquoi ?

Pourquoi la nuit ? Pourquoi la peur ? Pourquoi la colère ? Pourquoi la guerre ? Pourquoi la mort, c’est pour toujours ? Pourquoi je…

Dossier : Autisme
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Les troubles du spectre autistique (TSA) incluant l’autisme sont des entités neuropsychiatriques dont la prévalence a connu une augmentation durant ces dernières années. Ces pathologies étaient initialement considérées sans bases neurobiologiques, mais la mise en évidence d’anomalies génétiques dans des maladies rares fortement associées au TSA a permis des progrès significatifs dans la génétique de ces maladies.
En effet, il a été mis en évidence des gènes de susceptibilité qui peuvent parfois concourir à la compréhension des mécanismes neurobiologiques qui dysfonctionnent dans ces pathologies, ce qui pourrait permettre à l’avenir la mise en place de thérapies spécifiques.

Revues générales
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La maladie de Kawasaki (MK) est une maladie aiguë et rare, mais qui peut léser les vais-seaux coronaires de façon définitive, représentant alors la première cause de cardiopathie acquise à l’âge pédiatrique dans les pays industrialisés. Elle touche avant tout les enfants de moins de 5 ans, beaucoup plus rarement de jeunes adultes avant l’âge de 40 ans.
L’introduction du traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en 1984, associé à l’aspirine, a permis une réduction significative de la fréquence des lésions coronaires à 3-5 % (20-30 % sans traitement), permettant en parallèle d’améliorer notablement le pronostic glo-bal de la MK.
Mais, 10-20 % des patients traités par une cure de 2 g/kg IVIg demeurent fébriles ou rede-viennent fébriles dans les 48 heures, et sont à haut risque de développer des lésions coro-naires. Ce qui nécessite, d’une part, de trouver un traitement alternatif efficace et, d’autre part, d’identifier des marqueurs cliniques et biologiques de résistance aux IgIV qui pourraient per-mettre soit une intensification d’emblée du traitement par IgIV en les associant par exemple aux corticoïdes, soit le choix d’un autre traitement qui reste à définir.

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